Из-за многообразия клинических и ангиографических проявлений произвольно используются различные варианты классификации врожденных аномалий сосудов. В данной статье мы останавливаемся на описании диагностики и лечения сосудистых мальформаций в виде артериовенозных фистул.
В норме артерии с венами соединяются через артерио-капиллярно-венулярную сеть. Лишь редкие артериовенозные шунты соединяют их напрямую. Однако, функционируют они редко.
Артериовенозные свищи могут быть врожденными или приобретенными (посттравматическими). Врожденные артериовенозные свищи наиболее известны под названием синдрома Паркс-Вебера. Артериовенозные свищи встречаются в любых органах и тканях человека, но чаще — в конечностях.
В зависимости от характера анатомического соединения артерий с венами,
ангиографическая картина артериовенозных свищей в конечностях
может быть разделена на три группы
- Свищи (непосредственная связь крупных артериальных и венозных сосудов через короткий перешеек).
- Аневризмы (сообщение сосудов через полость).
- Конгломераты многочисленных мелких артериол и венул.
Эти три группы могут условно соответствовать артериальной, варикозной и лимфатической формам клинической картины синдрома Паркс-Вебера.
За период с 2003 по 2004 год в Областной клинической больнице г. Караганды госпитализировано 14 больных с врожденными аномалиями сосудов конечностей, из них у 9 выявлен синдром Паркс-Вебера.
Из вышеперечисленного количества больных для этапного оперативного лечения трое больных госпитализировано дважды, одна больная — трижды.
Диагноз подтвержден
- данными цветного доплеровского исследования,
- определения насыщения кислородом венозной крови больной конечности в сравнении с здоровой,
- данными ангиографии.
Ангиография проводилась на аналого-цифровой стационарной телеуправляемой установке Mercury332. Запись производилась в цифровом режиме со скоростью 25кадров в секунду.
При ангиографии у этих больных использовалось преимуществественно
артериографическое обследование. Флебография производилась параллельно с артериографией при лимфатической форме заболевания для исключения сложных форм ангиодисплазии.
У 3 больных при артериографии выявлены непосредственные артериовенозные свищи.
Клинический пример.
Больная Н., 16 лет.
При обьективном осмотре выявлен парциальный гигантизм левой нижней конечности. Разница длины конечностей — 6 см, разница окружности конечности — 4-5 см, разница размеров обуви обоих ног — 3 размера.
Бедренная артериография слева: определяются 4 артериовенозных
прямых свища на переднебольшеберцовой и тыльной артерии стопы. Свищи визуализированы, как прямой переход притоков артерии в вены с
проксимальным кровотоком и быстрым заполнением гемангиоматозных
подкожных образований. На заднебольшеберцовой артерии в нижней трети голени и на стопе определяются множественные артериовенозные свищи.
Произведена плановая операция: скелетизация ПББА и тыльной артерии стопы, перевязка ЗББА на нижней трети голени.
При контрольном осмотре через 3 месяца больная отмечает значительное уменьшение отека конечности и значительное восстановление трудоспособности. Направлена к ортопеду для коррекции разницы длины конечности.
В качестве другого примера можно представить больную О. 49 лет с парциальным гигантизмом левой кисти, трофическими язвами на ногтевых фалангах 1-го и 2-го пальцев, варикозным расширением поверхностных вен левого предплечья.
При пальпации на протяжении всего предплечья и кисти больной определяется систолическое дрожание, аускультативно — распространенный систолодиастолический шум.
При плечевой артериографии слева — тыльная ветвь лучевой артерии функционирует, как артериовенозный свищ диаметром 4мм, межкостная артерия и глубокая ладонная дуга имеют множественные четко не определяющиеся артериовенозные свищи.
При плановой операции произведена перевязка межкостной артерии на уровне верхней трети и лучевой артерии на уровне нижней трети предплечья, иссечение варикозно расширенных подкожных вен левого предплечья.
В послеоперационном периоде через 7 суток наблюдается заживление язв на 1-м и 2-м пальцах с прекращением болевого синдрома (по поводу которого больная собственно и обратилась).
Во 2 группе больных ангиографическая диагностика имела цель определить артерию, образующую аневризму.
Клинический пример.
Больная К., 34 года. При осмотре в ягодичной области слева имелось гемангиоматозное образование с четкими контурами. Над образованием четко выслушивался систолический шум.
При артериографии артериовенозная аневризма образована верхней
ягодичной артерией. Интраоперационно иссечена аневризма размерами 8×6см с перевязкой ягодичной артерии. Таким образом, данные артериографии полностью подтверждены при операции.
Третья группа больных была наиболее сложной для определения диагноза и определения объема операции. При артериографии, как правило, выявлялась мощная сеть коллатеральных сосудов без заполнения вен, что сочеталось с множественными мелкими флеболитами на уровне бедра.
Патология магистральных сосудов не определялась.
Клинический пример.
Больная Н. 37 лет поступила с диагнозом «Рецидивы множественных гемангиом правого бедра». Из анамнеза известно, что она ранее трижды оперирована в различных клиниках, где производились иссечения гемангиом правого бедра с последующим развитием рецидива в ближайшие сроки после операции.
На артериографии определялось выраженное усиление артериального рисунка глубокой бедренной артерии и поверхностной бедренной артерии до средней трети бедра.
Произведена плановая операция: скелетизация ПБА и перевязка ГБА на уровне ветвей 2-го порядка.
В послеоперационном периоде на протяжении 3-6 см,получен регресс гемангиом, на которых непосредственно вмешательство не производилось.
Таким образом, можно сделать вывод, что ангиография в режиме реального времени позволяет определить наиболее оптимальный объем операции при синдроме Паркс-Вебера, так как позволяет определить степень и место АВ-шунтирования, наличие аневризм, характер выносящего венозного потока и «малый» доступ к свищам.
